N п/п |
Наименование нозологии (орфанные заболевания) |
Код по МКБ-10 |
Количество пациентов в регистре |
В том числе |
Количество пациентов, которые получили лечение |
В том числе |
Отпущено ЛП на сумму, руб. |
В том числе |
|
|
|
|
По ТП (не инвалиды) |
По ФП (инвалиды) |
|
за счет средств областного бюджета |
за счет средств федерального бюджета |
|
за счет средств областного бюджета |
за счет средств федерального бюджета, руб. |
|
|
|
ВСЕГО |
в т.ч. детей до 18 лет |
ВСЕГО |
в т.ч. детей до 18 лет |
ВСЕГО |
в т.ч. детей до 18 лет |
ВСЕГО |
в т.ч. детей до 18 лет |
По ТП (не инвалиды), чел. |
в т.ч. детей до 18 лет |
по РЛП (инвалиды), чел. |
в т.ч. детей до 18 лет |
По ФП (инвалиды), чел. |
в т.ч. детей до 18 лет |
ВСЕГО |
в т.ч. детей до 18 лет |
По ТП (не инвалиды), руб. |
в т.ч. детей до 18 лет |
по РЛП (инвалиды), руб. |
в т.ч. детей до 18 лет |
По ФП (инвалиды), чел. |
в т.ч. детей до 18 лет |
1 |
Гемолитико-уремический синдром |
D59.3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
2 |
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы - Микели) |
D59.5 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
Апластическая анемия неуточненная |
D61.9 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4 |
Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта - Прауэра) |
D68.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
5 |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) |
D69.3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6 |
Дефект в системе комплемента |
D84.1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
7 |
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения |
E22.8 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
8 |
Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) |
E70.0, E70.1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
9 |
Тирозинемия |
E70.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
Болезнь "кленового сиропа" |
E71.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
11 |
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью, изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия) |
E71.1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
12 |
Нарушения обмена жирных кислот |
E71.3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
13 |
Гомоцистинурия |
E72.1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
14 |
Глютарикацидурия |
E72.3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
15 |
Галактоземия |
E74.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
16 |
Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри - Андерсона), Нимана - Пика |
E75.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
17 |
Мукополисахаридоз, тип I |
E76.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
18 |
Мукополисахаридоз, тип II |
E76.1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
19 |
Мукополисахаридоз, тип VI |
E76.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
20 |
Острая перемежающая (печеночная) порфирия |
E80.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
21 |
Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) |
E83.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
22 |
Незавершенный остеогенез |
Q78.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
23 |
Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) |
I27.0 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
24 |
Юношеский артрит с системным началом |
M08.2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Итого на лекарственную помощь |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|